ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમને અમેરિકન ડૉક્ટરના નામથી તેનું નામ અપાયું હતું, જેણે તેને છેલ્લા સદીના મધ્યમાં વર્ણવ્યું હતું. તે પેથોલોજી વિશેની તે સમયની માહિતી તેના વિરલતા અને અભ્યાસની જટિલતાને કારણે થોડું ઉમેરી દેવામાં આવી છે, પરંતુ આધુનિક તકનીકીઓને કારણે તે માત્ર utero માં નિદાન કરી શકાતું નથી, પરંતુ તે અસરકારક રીતે સારવાર પણ કરે છે.
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - તે શું છે?
સિન્ડ્રોમ માનવામાં આવે છે, જે તબીબી સ્ત્રોતોમાં "ઓક્લૂઓ-અરીકોલ્લો-વર્ટેબ્રલ ડિસપ્લેસિયા", "હેમેફેસિયલ માઈક્રોસ્સોમી સિન્ડ્રોમ" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, એક જન્મજાત રોગ છે જે મોટી સંખ્યામાં મેળ ખાતી વિઘટન ધરાવે છે. પૅથોલોજી એ ગિલ આર્ંચના ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન નુકસાન સાથે સંકળાયેલું છે - સંક્રાંતિકીય કાટમાળ રચના, જેમાંથી નીચલા જડબામાં, ટેમ્પોરોમન્ડિબુલર સંયુક્ત અને સુનાવણી સહાયનું માળખું વધુ રચાય છે.
વધુ વિગતોથી ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ, તે કેવા પ્રકારનું બીમારી છે, તેના દેખાવનું કારણ શું છે, વૈજ્ઞાનિકોએ શોધી કાઢ્યું છે કે સ્ત્રીઓ આ પેથોલોજી માટે ઓછી સંવેદનશીલ છે, અને પ્રચારીકરણ દ્વારા તે ક્રેનિયો-મેક્સિલફાશિયલ ઝોન વિકાસના ખામીઓમાં ત્રીજા સ્થાને છે જેમ કે " " અને" વરુ મોં " ત્રણ પરિમાણોમાં સ્કેનિંગ સાથે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ નિદાન દ્વારા ગર્ભાધાનના 20-24 અઠવાડિયામાં ગર્ભમાં રોગની ઓળખ શક્ય છે.
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - કારણો
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમનું કારણ શું છે તે નક્કી કરવામાં આવ્યું નથી, પરંતુ મોટા ભાગના વૈજ્ઞાનિકો રોગના જિનેટિક સ્વભાવ પર અભિપ્રાય ધરાવે છે. રોગના એપિસોડ એક પરચુરણ સ્વભાવના છે, પરંતુ વારંવાર દર્દીઓના સંબંધીઓની પૂછપરછ પછી આનુવંશિકતા પરિબળ શોધી કાઢે છે. કેટલાક સિદ્ધાંતો કેટલાક રસાયણો, વાયરલ પેથ્યુજન્સની સગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક તબક્કામાં અસર સાથે પેથોલોજીના વિકાસના સંબંધને ધ્યાનમાં રાખે છે.
વધુમાં, સગર્ભા સ્ત્રીના એનામાર્સીસમાંથી નીચેની હકીકતો બિમારીના વિકાસ માટે જોખમી પરિબળો માનવામાં આવે છે:
- લોહી લેવાના લગ્ન;
- અગાઉના ગર્ભપાત ;
- ભારે શરીરનું વજન;
- ડાયાબિટીસ મેલીટસ
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - લક્ષણો
વિઝ્યુઅલ પરીક્ષા દરમિયાન નવા જન્મેલા બાળકોમાં ગોલ્ડજેન્ઝનો રોગ જોવા મળે છે, જે ઘણી વખત આવી અભિવ્યક્તિઓના જટિલ દ્વારા વર્ગીકૃત થાય છે:
- નીચલા જડબાના અવિકસિતતા;
- આંખ ખોટી રચના (ભ્રમણકક્ષા અને તેના કદની સ્થિતિનું ઉલ્લંઘન);
- રક્તસ્ત્રાવનું વિરૂપતા;
- સર્વાઇકલ હાડકા ની ખામી વિકાસ.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ચહેરો અને ટ્રંકની એક બાજુએ લક્ષણો જોવા મળે છે, દ્વીપક્ષીય જખમ ઓછા સામાન્ય છે. તીવ્રતા અને અભિવ્યક્તિઓનાં સંયોજનો ડિગ્રી વ્યક્તિગત છે. આ ઉપરાંત, ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમના નીચેના અસામાન્ય ચિહ્નો છે:
1. ચહેરા અને મોંનું માળખું લક્ષણો:
- ચહેરાના અસમપ્રમાણતા;
- ઝાયગોમેટિક વિસ્તારના અવિકસિતતા;
- કપાળ બહાર નીકળેલી;
- વિશાળ મોં સ્લિટ;
- વધારાના બ્રિજલ્સ;
- ભાષાના ફેરફારોનું;
- ફાટત તાળવું અથવા હોઠ
2. સુનાવણી અને દૃષ્ટિના અંગોના ખામીઓ:
- રજ્જાની ગેરહાજરી;
- શ્રાવ્ય કેનાલના એપ્લાસિયા;
- બહેરાશ
- સ્ટ્રેબિસસ;
- ઓક્યુલોમટર સ્નાયુની ખામી;
- આંખની ફોલ્લો;
- મેઘધનુષનું કૃશતા;
- આંખ ઉકાળવા
3. આંતરિક અવયવો અને હાડપિંજરના પ્રણાલીનો રોગવિજ્ઞાન:
- ઇન્ટરવેન્ટિક્યુલર હૃદય દિવાલની ખામી;
- એરોટાનો સંકુચિતતા;
- ફોલોટના ચોથો ભાગ ;
- બ્રોન્કોપલ્મોનરી સિસ્ટમની વિસંગતતા;
- હાઈડ્રોસેફાલસ;
- રેનલ પેલેવિનું વિરૂપતા;
- પાંસળાની ખોડખાંપણ;
- ક્લબફૂટ;
- ઓસીસ્પેટીલ અસ્થિ સાથે પ્રથમ સર્વાઈકલ કરોડરજ્જુનું મિશ્રણ;
- કરોડરજ્જુને લગતું;
- માનસિક અવિકસિતતા
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - સારવાર
મલ્ટિચાર્ટેક્ટરિસ્ટિક અભિવ્યક્તિઓના સંબંધમાં, ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓને અલગ-અલગ સારવાર આપવામાં આવે છે, જે ઘણી વાર ઘણા તબક્કામાં થાય છે, જેમ બાળક વધતો જાય છે. હળવા કેસોમાં, જ્યાં સુધી બાળક ત્રણ વર્ષની ઉંમર સુધી પહોંચે ત્યાં સુધી વિવિધ નિષ્ણાતોનું પાલન કરવું શક્ય છે, ત્યાર બાદ સર્જરી મેનીપ્યુલેશન્સ, ઓર્થોડોન્ટિક થેરાપી સહિત ઉપચારાત્મક પગલાંની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ગંભીર કેસોમાં, મોટાભાગના દરમિયાનગીરી એક અથવા બે વર્ષ સુધી થાય છે.
ઓર્થોડોન્ટિકસ માટેની સારવાર ત્રણ મુખ્ય તબક્કાઓમાં હાથ ધરવામાં આવે છે, જે ડાન્ટોઅલવિલર સિસ્ટમ (દૂધના દાંત, પાળી અવધિ, કાયમી દાંતનો સમયગાળો) ના વિકાસ સાથે સંબંધિત છે. દર્દીઓને જડબાની સુધારણા માટેના દૂર કરી શકાય તેવું અને બિન-દૂર કરી શકાય તેવા ઉપકરણો સાથે અને મૌખિક કાળજીના નિયમો સંબંધિત ભલામણો આપવામાં આવે છે. ઘણી વખત 16-18 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં, તમામ તબીબી અને પુનર્વસવાટના પગલાં પૂર્ણ થઈ રહ્યા છે.
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - ઓપરેશન
જિમ્ફેશિયલ માઇક્રોસોમીયાને શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાનગીરીના ફરજિયાત વર્તણૂક સાથે વ્યવહાર કરવામાં આવે છે, પ્રકાર, કદ અને સંખ્યા જે ઈજાના પ્રમાણને આધારે બદલાય છે. મોટે ભાગે, આ પ્રકારની કામગીરી સોંપવામાં આવે છે:
- ટેમ્પોરોમન્ડિબ્યુલર સંયુક્તના એન્ડોપ્રોસ્ટ્રીટીક્સ, જડબાં (નીચા, ઉચ્ચ);
- સંકોચન-વિક્ષેપ osteosynthesis;
- નાકની અસ્થિપાત;
- જડબાની અસ્થિવા
- જીનિયોપ્લાસ્ટી;
- rhinoplasty;
- એરોકલનું પ્લાસ્ટિક;
- નીચલા જડબાના વાસણ, વગેરે.
ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમ સાથેના લોકો
શસ્ત્રક્રિયા પહેલા અને પછીથી ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન કરનારા દર્દીઓ તદ્દન જુદી રીતે જુએ છે. જો બાળપણમાં સમયસર પ્લાસ્ટિક સહિત કામગીરી કરવામાં આવશે, તો પછી રોગના બાહ્ય સંકેતો વ્યવહારીક ગેરહાજર હોઇ શકે છે. ઘણા ઉદાહરણો છે કે જ્યાં ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમ સાથે લોકો સફળતાપૂર્વક અભ્યાસ કરે છે, સારા કામ શોધે છે, પરિવારોને પરિવારો અને બાળકોને જન્મ આપે છે.
ગોલ્ડહર સિન્ડ્રોમ - પૂર્વસૂચન
ગોલ્ડનર સિન્ડ્રોમ સાથેના દર્દીઓ માટે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પૂર્વસૂચન અનુકૂળ હોય છે, અને આંતરિક અંગોના નુકસાનની માત્રા પર ખૂબ જ આધાર રાખે છે. વિસંગતતાઓના સમગ્ર સંકુલની શોધ સાથે, ઉલ્લંઘનને સુધારવાના, દર્દીની નજીકના મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન માટેના તમામ શક્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ, સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ માટે એક તક છે.