સ્વયંપ્રતિરક્ષા તરીકે, માનવ રોગોનો આ વર્ગ, સ્વસ્થ શરીરની પેશીઓ સામે કાર્ય કરે છે અને તેમના દાહક ફેરફાર અથવા વિનાશ તરફ દોરી જાય છે તેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા એન્ટિબોડીઝના વિકલાંગ રોગપ્રતિકારક તંત્ર સાથે સંકળાયેલા છે. આ પેથોલોજી યકૃત સહિતના વિવિધ અવયવો અને પ્રણાલીઓને અસર કરી શકે છે. આમ, ખાસ કરીને સ્ત્રીઓમાં, 40-50 વર્ષની વયે, યકૃતના પ્રાથમિક પેરિઆરી સિરૉસિસ વિકસી શકે છે, અને ઘણા કિસ્સાઓમાં રોગનું કુટુંબનું પાત્ર (બહેનો, માતાઓ અને પુત્રીઓ વચ્ચે વગેરે) નોંધ્યું છે.
પ્રાથમિક પૅલિરી સિર્રોસિસના કારણો અને તબક્કા
આ ક્ષણે, તે જાણીતું નથી કે પ્રાથમિક બિલીયરી સિરૉસિસના વિકાસ માટે ટ્રિગર મિકેનિઝમ શું છે, આ મુદ્દા પર અભ્યાસો અને ચર્ચાઓ ચાલી રહી છે. પેથોલોજીના કારણો વિશે ધારણાઓમાં નીચે મુજબ છે:
- વાયરલ અને બેક્ટેરિયાની ચેપ (તાજેતરમાં રોગના ચેપી પ્રકૃતિ વિશેના સિદ્ધાંતો અત્યંત પ્રશ્ન થાય છે);
- હોર્મોનલ વિકૃતિઓ;
- આનુવંશિક પરિબળો;
- રસાયણોના શરીર પર અસર;
- અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ (રયુમેટોઇડ સંધિવા, રેનાઉડના રોગ, સજોગરેન્સ સિન્ડ્રોમ, ઓટોઇમ્યુન થાઇરોઈડિટિસ, સ્ક્લેરોડર્મા, ટ્યુબ્યુલર રેનલ એસિડ્રોસિસ વગેરે.)
રોગના વિકાસમાં ચાર તબક્કા છે:
- પ્રારંભિક તબક્કે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓના પરિણામે, ઇન્ટ્રાહેપિટિક પિત્ત નળીનો એક બિન-બળતરાત્મક બળતરા બળતરા થાય છે, પિત્તની સ્થિરતા જોવા મળે છે.
- ત્યારબાદ પિત્તની નળીનો જથ્થો, પિત્તના ઉત્સર્જનની નાકાબંધી અને રક્તમાં તેની પ્રવેશની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો છે.
- લીવરના પોર્ટલના ભાગોને સ્કાય પેશીઓથી બદલવામાં આવે છે, પેરેન્ટિમામાં સક્રિય બળતરાના સંકેતો અને નેક્રોટિક અસાધારણ ઘટના જોવા મળે છે.
- પેરિફેરલ અને કેન્દ્રીય કોલેસ્ટેસિસના સંકેતો સાથે નાના અને અણઘડ-નોડ્યુલર સિરોસિસનું સ્ટેજ.
પ્રાથમિક પૅલિરી સિર્રોસિસના લક્ષણો
પેથોલોજીના પ્રથમ અભિવ્યક્તિઓ, જે દર્દીઓને વારંવાર ફરિયાદ કરે છે, તે છે:
- તીવ્ર નબળાઇ, ઝડપી થાક, સુસ્તીમાં વધારો, નોંધપાત્ર પ્રવૃત્તિ મર્યાદિત કરવા અને કામ કરવાની ક્ષમતામાં વ્યગ્રતા;
- ત્વચા ખંજવાળ (ઘણા કિસ્સાઓમાં ઉચ્ચારણ, રાત્રે વધુ ખરાબ અને સ્નાન કર્યા પછી, ઉન ઉત્પાદનોને સ્પર્શ કર્યા પછી);
- ચામડીનું જાડું થવું, ચામડીના પેટર્નને મજબૂત બનાવવું;
- ચામડીના ઇક્ટરસ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, સ્ક્લેરા;
- સૂકી આંખો ;
- અસ્વસ્થતા, જમણા હાયપોકોટ્રિઅમમાં માયા.
આ ઉપરાંત, દર્દીઓ વારંવાર શરીરનું તાપમાન, માથાનો દુખાવો, ભૂખના અભાવ, વજનમાં ઘટાડો, ડિપ્રેસિવ સ્થિતિમાં થોડો વધારો કરીને ખલેલ પહોંચે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, વળતરના પ્રારંભિક તબક્કામાં પ્રાથમિક બિલીઅરી સિરૉસિસ વર્ચ્યુઅલ એસિમ્પટમેટિક છે.
પછી નીચેના લક્ષણો લિસ્ટેડ લક્ષણોમાં ઉમેરવામાં આવે છે:
- ચામડી પર વેસ્ક્યુલર સ્પ્રાઉટ્સ;
- ચહેરા, પગ અને પામની લાલાશ;
- નખની વિકૃતિ ("ગ્લાસ જુઓ"), તેમના પર સફેદ ત્રાંસી બેન્ડનો દેખાવ;
- નેઇલ ફલાંગની જાડું થવું.
વિટામિન્સ અને અન્ય પોષક તત્ત્વોના શોષણના અવરોધને કારણે ઓસ્ટીયોપોરોસિસ, સ્ટીટોર્રિયા, હાયપોથાઇરોડાઇઝમ, હેમરોહેઇડ અને એસોફગેઇલ નસની રક્તવાહિની નસો, જંતુનાશકો, રક્તસ્રાવમાં વધારો અને અન્ય ગૂંચવણો પણ સર્જી શકે છે.
પ્રાથમિક પૅલિરી સિર્રોસિસનું નિદાન
આ નિદાનનું વિતરણ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો પર આધારિત છે:
- એક સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ;
- બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ ;
- કોગ્યુલોગ્રામ;
- હિપેટિક એસેસ;
- લિપિડાગ્રામ;
- પેશાબનું સામાન્ય વિશ્લેષણ
યકૃત બાયોપ્સી દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ કરો, જે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ કન્ટ્રોલ હેઠળ કરવામાં આવે છે.
પ્રાથમિક પૅલિરી સિર્રોસિસની સારવાર
રોગની ચોક્કસ સારવાર અસ્તિત્વમાં નથી, માત્ર પદ્ધતિઓ કે જે ક્લિનિકલ લક્ષણોની તીવ્રતા ઘટાડે છે, સિરોસિસની પ્રગતિને રોકવા, તીવ્ર ગૂંચવણોના વિકાસને રોકવા. મૂળભૂત રીતે, આ રોગપ્રતિકારક યોજનાઓ ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ, ગ્લુકોકોર્ટિકેરોઈડ્સ, ચોલગગોસ, હેપેટોપ્રોટેક્ટર્સ, એન્ટિહિસ્ટેમાઇન્સ વગેરેની નિમણૂક સાથે છે. ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક પદ્ધતિઓનો પણ ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ખાસ ખોરાક નક્કી કરવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, યકૃત પ્રત્યારોપણ સુધી સર્જિકલ દવાઓ હાથ ધરવામાં આવે છે.