વેરહ્હફના રોગ - થ્રોમ્બોસિપોટેનિકિક પુરપુરા - પ્લેટલેટ્સની વધતી જતી એકંદર (ગ્લુવ્યુ) પૃષ્ઠભૂમિની સામે હેમરેહજિક ઇફેન્સના સ્વરૂપમાં એક રોગ પ્રગટ થયો. રચાયેલી માઇક્રોથ્રોમ્બે નાના ધમનીઓના લુમેન્સને પગરખા. વધુમાં, રક્ત કોશિકાઓના ગલન અને પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે.
વાર્લહફના રોગના કારણો
હાલમાં, થ્રોમ્બોસિટોપેનિક પપપુરાના ચોક્કસ કારણો જાણીતા નથી. વર્લહોફના રોગના પ્રાથમિક અને દ્વિતીય સ્વરૂપો ફાળવો. ચેપી રોગના પરિણામે પ્રાથમિક સ્વરૂપો પ્રકૃતિ અથવા મેનિફેસ્ટમાં વારસાગત હોય છે. માધ્યમિક સ્વરૂપોમાં સંખ્યાબંધ રોગો છે
વર્લહોફ રોગના લક્ષણો
આ રોગ તીવ્રપણે શરૂ થાય છે, કોઈ દેખીતા કારણ વગર, ક્યારેક આંતરડાની ચેપ અથવા એઆરઆઈની પૃષ્ઠભૂમિ સામે. પ્રારંભિક તબક્કે દર્દીમાં, નીચેના લક્ષણ લક્ષણો નોંધનીય છે:
- તાવ
- ઉબકા (શક્ય ઉલટી);
- માથાનો દુખાવો;
- સામાન્ય નબળાઇ, થાક;
- છાતી અને પેટમાં દુખાવો
મુખ્ય સંકેત ઉઝરડા અને ચામડીની હેમરેજઝ છે, જે રોગનું બીજું નામ સમજાવે છે - થ્રોમ્બોસિપોટેનિકિક પુરપુરા.
ટૂંકા સમય પછી, હેમરહૅગિક સિન્ડ્રોમ ખાસ કરીને તેના રૂપમાં મેનિફેસ્ટ કરે છે:
- અનુનાસિક, જઠરાંત્રિય રક્તસ્ત્રાવ, અને સ્ત્રીઓમાં પણ ગર્ભાશય;
- રક્તસ્ત્રાવ ગુંદર , મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન;
- આંખના રેટિનામાં હેમરેજ;
- હેમોપ્ટેસીસ
હેમોરહેગિક અભિવ્યક્તિઓ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ સાથે છે, જેમ કે:
- મંદતા;
- સુસ્તી;
- અવકાશ અને સમયની દિશાહિનતા;
- ઘટાડો દ્રષ્ટિ;
- એકપક્ષી લકવો
ગંભીર કિસ્સાઓમાં, કોમા વિકસાવવા શક્ય છે.
ત્વચા હેઠળ હેમરેજિસ વ્યાપક બની જાય છે અને મોટા વિસ્તાર પર કબજો કરે છે. પ્રિસ્ક્રિપ્શનના આધારે, નિવારણના રંગ લાલ-ભૂરાથી પીળો (એક જૂના સોળ જેવી) થી રંગ છે.
વર્લહોફના રોગનું નિદાન દર્દીના પરીક્ષા અને અનમાસીસથી શરૂ થાય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક સંકુલમાં નીચેના પરીક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે:
- રક્તનું સામાન્ય વિશ્લેષણ (ઓક) રોગ એરીથ્રોસાઈટસ અને હિમોગ્લોબિનના સ્તરને ઘટાડીને નક્કી કરે છે, પ્લેટલેટની સંખ્યાને ઘટાડે છે અને એન્ટીપ્લાટલેટ એન્ટિબોડીઝને શોધી કાઢે છે.
- બાહ્ય પંચર - ઉભેલું પંચર દ્વારા પરીક્ષા માટે અસ્થિ મજ્જા લેતા. સેલ કમ્પોઝિશનના અભ્યાસમાં, મેગાકારીયોસાયટ્સની સંખ્યામાં વધારો, ન્યૂનતમ પ્લેટલેટ્સ મળી આવે છે, જ્યારે અસ્થિ મજ્જામાં કોઈ અન્ય ફેરફારો નથી, ઉદાહરણ તરીકે, તે કે જેઓ ટ્યુમર રચનાઓનું લક્ષણ છે.
- ટ્રેપૅનોબીપ્સી - પેરીઓસ્ટેઅમ અને અસ્થિ (પેલ્વિક પ્રદેશમાંથી) સાથે અસ્થિ મજ્જાનો અભ્યાસ, ટ્રેફિનના તબીબી ઉપકરણની મદદથી લેવામાં આવે છે. વર્લહોફની રોગ સાથે, ફેટી અને હેમેટોપોએઇટીક અસ્થિ મેરોનું પ્રમાણ એ ધોરણને અનુલક્ષે છે.
વર્લહોફની રોગની સારવાર
ઉપચારાત્મક પગલાં રોગના કોર્સ પર આધારિત છે. સારવાર નીચેની પદ્ધતિઓમાંની એક દ્વારા કરવામાં આવે છે:
- રક્તમાં હેમરહૅગિક સિન્ડ્રોમની ધરપકડ કરવા અને પ્લેટલેટ્સના સ્તરને વધારવા માટે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ. પ્રેડેનિસોલન દરરોજ 1 કિલોગ્રામ દર્દીના વજન દીઠ 1 મિલિગ્રામના દરે સૂચવવામાં આવે છે. રોગના ગંભીર અભ્યાસના કિસ્સામાં, ડોઝ બમણો થાય છે.
- જો યોગ્ય અસર પ્રાપ્ત ન થઈ હોય, તો દર્દીને બરોળ દૂર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તબીબી આંકડા અનુસાર, સર્વેક્ષક હસ્તક્ષેપ પછીના 80% દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ વસૂલાત જોવા મળે છે.
- દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, સ્પ્લીન સ્પ્લિનેક્ટોમી પછી, રક્તસ્રાવ પસાર થાય છે, અને રોગ રહે છે, ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટસને (એઝેથિઓપ્રિન, વિન્સિસ્ટાઇન) અને ગ્લુકોકોસ્ટેરોઈડ્સ સૂચવવામાં આવે છે.
હેમરહૅગિક સિન્ડ્રોમના બાહ્ય લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, હીમોસ્ટીક એજન્ટ્સનો ઉપયોગ થાય છે:
- એડ્રોક્સન;
- આહાર;
- હેમોસ્ટેટિક સ્પોન્જ;
- એસ્ટ્રોજન